Sindrom Lambert-Eaton - penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom Lambert-Eaton adalah penyakit otot yang menyebabkan kelemahan otot. Sindrom Lambert-Eaton memiliki gejala yang mirip dengan myasthenia gravis, itulah sebabnya kadang-kadang disebut sindrom myasthenic. Namun, penyebab kedua penyakit itu berbeda - sindrom Lambert-Eaton paling sering membuktikan perkembangan kanker. Apa penyebab lain dari sindrom Lambert-Eaton? Bagaimana cara mengenali gejalanya? Apa pengobatannya?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah penyakit yang menyerang otot sehingga melemah. Ini mirip dengan myasthenia gravis, itulah sebabnya sindrom Lambert-Eaton terkadang juga disebut sindrom myasthenic.

Sindrom Lambert-Eaton adalah penyakit orang tua - rata-rata usia pasien LEMS adalah 60 tahun. Kondisi ini jarang didiagnosis pada anak-anak, tetapi hanya ada sedikit kasus perkembangannya yang diketahui pada orang di bawah usia 17 tahun. Selain itu, LEMS terjadi hampir sama pada pria dan wanita.

Sindrom Lambert-Eaton - penyebab

Sindrom Lambert-Eaton dalam banyak kasus (sekitar 85%) berasal dari neoplastik, dan dengan demikian diklasifikasikan sebagai sindrom paraneoplastik. Sindrom Lambert-Eaton paling sering (50% pasien) dikaitkan dengan kanker paru-paru sel kecil. Ini juga dapat dikaitkan (meski lebih jarang) dengan kanker payudara, perut, usus besar, prostat, kandung kemih, ginjal atau kandung empedu.

Bagaimana kanker berkontribusi pada perkembangan penyakit? Tubuh pelawan kanker juga diyakini secara tidak sengaja menyerang ujung saraf otot. Penting untuk diketahui bahwa gejala LEMS sering kali mendahului gejala kanker. Dalam kebanyakan kasus, permulaan kanker terjadi dalam 2 tahun pertama sejak timbulnya sindrom Lambert-Eaton.

Sekitar 15 persen. LEMS adalah penyakit autoimun, yaitu penyakit di mana sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap sel dan jaringannya sendiri - dalam hal ini melawan apa yang disebut saluran kalsium di ujung saraf ke otot. Akibatnya, kemampuan sel saraf untuk mengirimkan sinyal ke sel otot terganggu. Ini, pada gilirannya, menyebabkan penurunan kekuatan otot.

Sindrom Lambert-Eaton - gejala

Gejala utama adalah kelemahan otot, biasanya otot proksimal kaki dan lengan (yaitu paha dan lengan). Kemudian berjalan menjadi sulit (terutama kesulitan yang signifikan dalam berjalan menaiki tangga) dan mengangkat lengan (pasien tidak dapat, misalnya, menyikat rambutnya). Nyeri otot mungkin merupakan gejala yang menyertai.

Selain itu, gejalanya seperti:

• mulut kering
• gangguan berkeringat
• mengurangi robekan
• impotensi pada pria
• hipotensi ortostatik, yaitu penurunan tekanan darah (sistolik setidaknya 20 mm Hg, tekanan diastolik sebesar 10 mm Hg) setelah berdiri - misalnya saat bangun dari tempat tidur dengan cepat

Gejala mata yang lebih jarang (sekitar 25% pasien), seperti ptosis atau penglihatan ganda. Kadang-kadang, mungkin ada masalah berbicara, mengunyah, dan menelan makanan.

Sindrom Lambert-Eaton dan miastenia gravis

Sindrom Lambert-Eaton dan myasthenia gravis adalah penyakit yang memiliki gejala serupa. Perbedaannya, bagaimanapun, adalah bahwa dengan LEMS, sedikit aktivitas fisik yang membaik (meskipun hanya sementara). Ini berbeda dengan kasus miastenia gravis - terlepas dari aktivitas fisik, otot pasien menjadi semakin lemah. Karakteristik sindrom Lambert-Eaton juga fakta bahwa pasien merasa lebih buruk di pagi hari setelah bangun daripada di malam hari - sangat berlawanan dengan miastenia gravis. Selain itu, gejala pertama miastenia gravis adalah 65-70 persen. kelopak mata terkulai sakit. Pada sindrom Lambert-Eaton, gejala ini jarang terjadi.

Sindrom Lambert-Eaton - diagnosis

Ketika sindrom Lambert-Eaton dicurigai, tes dilakukan, seperti:

• tes darah (termasuk tes imunologi)
• electrostimulation boredom test (merangsang saraf dengan rangsangan listrik)
• elektromiografi serat otot tunggal (SFEMG)
• penelitian untuk mencari kanker. Karena fakta bahwa penyakit ini paling sering dikaitkan dengan kanker paru-paru, dilakukan rontgen dada dan bronkoskopi. Jika tidak ditemukan kanker paru-paru, tes harus diulang dalam enam bulan, karena, seperti yang disebutkan, kanker dapat muncul bahkan beberapa tahun setelah timbulnya gejala LEMS.

Dokter harus mengesampingkan kondisi seperti miastenia gravis, dermatomiositis / polymyositis, poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi, atrofi otot tulang belakang, dan miositis inklusi.

Sindrom Lambert-Eaton - pengobatan

Jika penyebab penyakitnya tumor, maka pengobatan onkologis diterapkan. Selain itu, pasien diberikan penghambat kolinesterase, imunosupresan (termasuk prednison dan siklofosfamid), serta obat-obatan yang meningkatkan jumlah kalsium di ujung saraf (diaminopyridine). Dalam periode gejala yang memburuk, plasmaferesis digunakan (membersihkan darah dari unsur-unsur yang tidak diinginkan - dalam hal ini, antibodi terhadap otot) atau imunoglobulin diberikan.