Sirosis bilier primer diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun, yang berarti tubuh menyerang jaringannya sendiri. Gejala khas penyakit ini adalah rasa lelah kronis dan gatal-gatal pada kulit. Cari tahu tentang pengobatan sirosis bilier primer dan periksa prognosisnya.
Daftar Isi
- Sirosis bilier primer hati - penyebab
- Sirosis bilier primer hati - gejala
- Sirosis bilier primer hati - diagnosis
- Sirosis bilier primer hati - pengobatan
- Sirosis bilier primer - prognosis
Sirosis bilier primer merupakan penyakit yang semakin dikenal. Pada tahun 1970-an, prevalensinya diperkirakan sekitar 40 kasus per juta, saat ini sekitar 250-350 kasus per juta. Lebih dari 90% pasien adalah wanita, yang gejala pertamanya biasanya muncul antara usia 30-60 tahun. Sirosis bilier primer tidak terjadi pada anak-anak.
Sirosis bilier primer hati - penyebab
Akar penyakit ini adalah kerusakan bertahun-tahun pada kolangiosit, yaitu sel epitel saluran empedu. Proses ini menyebabkan gangguan sekresi empedu oleh hati. Aliran keluar empedu yang terhambat dari hati sebagai akibatnya menyebabkan kerusakan serius pada organ yang dikenal sebagai kolestasis.
Nama sirosis bilier primer tidak mencerminkan esensi penyakit, tetapi istilah seperti itu diadopsi pada tahun 1950-an.
Kemungkinan diagnostik modern memungkinkan untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal perkembangan penyakit. Hal ini sering terjadi jauh sebelum perubahan muncul pada pemeriksaan histologis, yaitu saat pemeriksaan jaringan di bawah mikroskop. Dengan kata lain, lesi dapat dideteksi sebelum hati rusak parah, yaitu sebelum sirosis berkembang.
Sirosis bilier primer hati - gejala
Gejala klinis utamanya adalah rasa lelah kronis dan gatal-gatal pada kulit.
Ciri kelelahan kronis pada sirosis bilier primer hati adalah tidak meningkat secara signifikan setelah aktivitas fisik meningkat, tetapi juga tidak mereda setelah istirahat. Rasa lelah terus menerus menyertai pasien.
Rasa gatal pada kulit dapat bervariasi dalam tingkat keparahan, dari gatal sedang di tangan dan kaki hingga gatal parah di seluruh tubuh.
Pada beberapa pasien, sirosis bilier primer mungkin asimtomatik atau hanya menyebabkan nyeri non-spesifik di hipokondrium kanan.
Karena metabolisme lipid terganggu selama perjalanan penyakit, beberapa pasien mungkin mengalami perubahan kulit di dasar hidung. Ini disebut kuning atau jumbai kuning terlihat jelas di bawah kulit. Kuning adalah tumor histiositik jinak. Mereka datar, tonjolan kuning. Mereka dipenuhi dengan kolesterol dan lemak tubuh lainnya. Mereka cenderung tidak marah. Mereka biasanya diangkat dengan operasi karena alasan kosmetik.
Penderita sirosis bilier primer cukup sering juga menderita penyakit autoimun lain dan memiliki gejala klinis penyakit ini. Kami memasukkan di antaranya:
- Sindrom Sjogren
- penyakit autoimun pada kelenjar tiroid
- artritis reumatoid
- scleroderma.dll
Pada sekelompok kecil pasien, diagnosis sirosis bilier primer berada pada tahap kerusakan hati lanjut. Gejala kemudian dapat terjadi:
- cachexia
- penyakit kuning
- asites
- pembengkakan pada tungkai bawah
- kerentanan terhadap memar
Baca juga: Penyakit hati autoimun
Sirosis bilier primer hati - diagnosis
Kelelahan kronis bukanlah gejala khas yang dapat dengan mudah dijelaskan dengan bekerja berlebihan. Namun rasa gatal di kulit memang sulit untuk dilewatkan. Ketika gejala seperti itu terjadi, hubungi dokter Anda.
Sayangnya, kebetulan pasien dengan kulit gatal dirujuk ke dokter kulit, yang secara signifikan memperpanjang diagnosis yang benar. Ini juga dapat memperburuk kesehatan umum Anda.
Oleh karena itu, dokter Anda harus memesan tes biokimia hati dasar (alkaline phosphatase dan γ-glutamyltranspeptidase - GGT).
Baca juga: Riset liver. Tes apa yang dilakukan pada penyakit hati?
Diagnosis sirosis bilier primer dianggap pasti jika 3 kriteria berikut terpenuhi (kemungkinan jika ada dua):
- peningkatan aktivitas alkali fosfatase, enzim indikator gangguan aliran empedu
- deteksi antibodi anti-mitokondria dalam serum (sangat spesifik untuk sirosis bilier primer)
- gambar khas dari sampel yang diambil selama biopsi hati (yaitu tusukan hati), menunjukkan mis. fitur kerusakan saluran empedu
Sirosis bilier primer hati - pengobatan
Pengobatan sirosis bilier primer harus ditangani oleh ahli hepatologi, seorang dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati penyakit hati. Tujuan utama pengobatan adalah untuk memperlambat perkembangan penyakit dan menghilangkan atau mengurangi gejala klinis secara signifikan.
Pasien diberi asam ursodeoxycholic, yang meningkatkan drainase empedu dari hati, sehingga mengurangi efek toksiknya pada hati. Ini secara efektif menunda perkembangan penyakit pada banyak pasien.
Dalam pengobatan simtomatik, sediaan digunakan untuk mengurangi keparahan gatal pada kulit. Obat pilihannya adalah kolestiramin.
Pasien yang menderita sindrom Sjögren juga mengalami mulut kering dan konjungtiva kering. Dalam kasus seperti itu, disarankan untuk sering minum air dalam jumlah kecil dan menggunakan apa yang disebut air mata buatan yang melembabkan permukaan mata.
Baca juga: sindrom mata kering (ZSO): penyebab, gejala, pengobatan
Transplantasi organ adalah satu-satunya pengobatan yang efektif untuk orang-orang yang hatinya rusak parah, termasuk gagal hati.
Pengobatan sirosis bilier primer bersifat kronis.
Anda harus mengikuti petunjuk dokter Anda, menjaga nutrisi yang tepat, menghindari alkohol dan obat-obatan yang beracun bagi hati.
Baca juga: Diet hati - menu dan aturan. Apa yang harus dimakan dan apa yang harus dihindari?
Pasien dengan hati yang ditransplantasikan harus minum obat untuk mencegah penolakan transplantasi.
Sirosis bilier primer - prognosis
Sayangnya, mereka tidak bagus. Dipercaya secara luas bahwa pemulihan total dari sirosis bilier primer tidak mungkin dilakukan. Tetapi mendiagnosis penyakit secara dini dan menerapkan pengobatan yang tepat sangat efektif dalam memperlambat perkembangan penyakit pada kebanyakan pasien.
Dapat dikatakan bahwa dengan mengikuti anjuran dokter, penderita sirosis bilier primer dapat bertahan hidup sebanyak orang sehat.
Prognosisnya sangat baik pada pasien yang membutuhkan transplantasi hati. Lebih dari 80% pasien bertahan hidup setidaknya selama 5 tahun setelah operasi. Meskipun hati yang ditransplantasikan dapat kambuh dari sirosis bilier primer, kondisi ini tampaknya tidak berdampak serius pada kebanyakan pasien.
Artikel yang direkomendasikan:
Kanker hati: penyebab, gejala, pengobatan Tentang penulis
Baca lebih banyak artikel dari penulis ini
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
