Sindrom myelodysplastic (MDS) - penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom myelodysplastic (MDS) adalah sekelompok penyakit neoplastik pada sistem hematopoietik. Sindrom myelodysplastic sedikit diketahui dan lebih umum daripada leukemia. Apa penyebab dan gejala sindrom myelodysplastic? Apa pengobatannya? Ini dan pertanyaan lainnya dijawab oleh prof. Wiesław Jędrzejczak, Kepala Departemen Hematologi, Onkologi dan Penyakit Dalam di Universitas Kedokteran Warsawa, dan Dr. Krzysztof Mądry dari Universitas Kedokteran Warsawa.

Sindrom myelodysplastic (MDS) adalah sekelompok keganasan hematopoietik yang ditandai dengan displasia (kelainan struktural) dan hiperplasia sumsum tulang (hiperplasia) dan, secara paradoks, kekurangan satu atau lebih jenis sel dalam darah perifer.

- MDS adalah penyakit di mana produksi sel kanker yang berlebihan diimbangi dengan kematian dini mereka yang berlebihan - jelas Prof. Wiesław Jędrzejczak.

Sindrom myelodysplastic diidentifikasi hanya pada tahun 1970-an. Sebelumnya, ada pembicaraan tentang "keadaan pra-leukemia" - kata prof. Wiesław Jędrzejczak, kepala Departemen Hematologi, Onkologi dan Penyakit Dalam di Universitas Kedokteran Warsawa, pada konferensi "Hematologi - sindrom myelodysplastic". Pada beberapa pasien, penyakit ini menjadi leukemia seiring waktu.

Sindrom myelodysplastic terutama menyerang orang yang berusia di atas 60 tahun. Di Polandia, sekitar 2.000 didiagnosis setiap tahun. sakit. Usia rata-rata pasien MDS adalah 70 tahun. Namun, mereka juga bisa ditemukan pada kaum muda. Pada orang yang lebih muda, tidak seperti pada orang tua, perjalanan penyakit ini ditandai dengan agresivitas yang lebih besar dengan masa kelangsungan hidup yang singkat dan persentase transformasi yang lebih besar menjadi leukemia.

Sindrom myelodysplastic - penyebab dan faktor risiko

Sindrom myelodysplastic diakibatkan oleh kelainan genetik - misalnya, hilangnya sebagian atau seluruh kromosom, transfer beberapa materi genetik ke kromosom lain, adanya kelebihan kromosom, atau kombinasi dari perubahan tersebut.

Faktor risiko MDS meliputi paparan kontak dengan produk perlindungan tanaman, pupuk buatan, logam berat, asap tembakau. Sindrom myelodysplastic juga dapat berkembang pada pasien yang sebelumnya dirawat dengan radiasi pengion (radioterapi) dan sitostatik (obat yang digunakan untuk kanker). Hal ini terutama berlaku untuk agen alkilasi dan penghambat topoisomerase.

Baca juga: Transplantasi Sumsum Tulang: Indikasi, Tentu saja, Komplikasi Multiple myeloma (penyakit Kahler) - kanker sumsum tulang Leukemia myeloid kronis: penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Sindrom myelodysplastic - gejala

Krzysztof Mądry dari Medical University of Warsaw menjelaskan bahwa gejala sindrom myelodsysplastic berhubungan dengan:

1) anemia, yaitu kekurangan sel darah merah (jumlah sel darah merah yang rendah mempengaruhi hingga 80-90% pasien):

kelemahan
penurunan toleransi latihan
kepucatan
gangguan konsentrasi
sifat tidur

Namun, ini bukan gejala khas MDS. Mereka mungkin terkait dengan kekurangan zat besi, vitamin B12 - kata Dr. Wise. Selanjutnya, prof. Jędrzejczak menambahkan bahwa anemia dapat disebabkan oleh kehilangan darah akibat kanker sistem pencernaan, seperti kanker perut atau usus besar.

2) menurunkan jumlah trombosit:

petechiae.dll
memar tanpa luka
fitur lain dari diatesis hemoragik

3) pengurangan jumlah neutrofil:

infeksi yang sering dan berulang

Sindrom myelodysplastic - diagnosis

Tes darah rutin (yang harus dilakukan setidaknya setahun sekali) dapat membantu mendiagnosis kondisi Anda. Namun, dalam banyak kasus, sindrom myelodysplastic salah didiagnosis sebagai anemia. Kebetulan karena alasan ini seseorang dengan MDS menerima suplemen zat besi atau vitamin B12 untuk waktu yang lama. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan tes sitogenetik (pemeriksaan kromosom).

Sindrom myelodysplastic - pengobatan

Sebagian besar pasien tidak memenuhi syarat untuk transplantasi sel hematopoietik karena usia tua dan penyakit penyerta, jelas Dr. Krzysztof Mądry. Transplantasi sumsum tulang yang memberatkan organisme hanya mungkin dilakukan pada orang muda yang organismenya cukup kuat. Namun, garis "awet muda" masih bergeser dan sekarang transplantasi dilakukan bahkan pada usia 60 tahun. Sayangnya, kebanyakan orang di atas 60 tahun yang menderita MDS. Orang-orang ini menerima pengobatan yang ditujukan untuk memperpanjang hidup dan meredakan gejala penyakit. Konsentrat sel darah merah ditransfusikan, dan beberapa pasien diberikan eritropoietin untuk merangsang produksi sel darah ini. Namun, kelebihan zat besi yang menumpuk di dalam tubuh juga bisa menimbulkan masalah. Itulah sebabnya obat-obatan digunakan untuk mencegah perlunya transfusi sel darah yang sering dan memperpanjang umur.