Fibrosis paru idiopatik (idiopatik) - gejala dan pengobatan

Idiopathic (idiopathic) pulmonary fibrosis (IPF) adalah penyakit pada alveoli yang ditandai dengan inflamasi dan kemudian fibrosis. Akibatnya, pernapasan menjadi semakin sulit. Apa penyebab dan gejala fibrosis paru idiopatik? Apa pengobatannya?

Daftar Isi:

1. Fibrosis paru idiopatik: penyebab
2. Fibrosis paru idiopatik: gejala
3. Fibrosis paru idiopatik: diagnosis
4. Fibrosis Paru Idiopatik: Pengobatan
5. Fibrosis paru idiopatik: prognosis

Fibrosis spontan adalah bentuk pneumonia interstitial idiopatik yang jarang terjadi. Seperti yang dijelaskan oleh Prof. dr hab. Elżbieta Wiatr dari Departemen ke-3 Penyakit Paru, Institut Tuberkulosis dan Penyakit Paru-paru di Warsawa, adalah penyakit fibrotik kronis, progresif, terbatas hanya pada paru-paru dan terjadi terutama pada orang tua.

Perkembangannya terjadi sebagai akibat kerusakan mikroskopis pada sel epitel alveolar - jelasnya. Konsekuensinya adalah peradangan pada alveoli yang mulai mengelilingi pita jaringan ikat padat (jaringan parut).

Untuk melihat video ini, harap aktifkan JavaScript, dan pertimbangkan untuk meningkatkan versi ke browser web yang mendukung video HTML5

Fibrosis paru idiopatik: penyebab

Seperti namanya, penyebab penyakit tidak diketahui, namun pada beberapa kasus dapat dicurigai:

• kelainan, mutasi genetik
• merokok (penelitian menunjukkan bahwa ada lebih banyak perokok di antara pasien dengan fibrosis paru idiopatik)
• paparan pencemaran lingkungan
• gastroesophageal reflux, yaitu regurgitasi isi lambung ke dalam sistem pernafasan
• asma

Risiko mengembangkan fibrosis paru idiopatik pasti meningkat seiring bertambahnya usia, kata Prof. Angin. Seperti yang diprediksikan oleh para ahli, karena populasi yang menua, ini akan menjadi masalah yang semakin umum.

Fibrosis paru idiopatik: gejala

Gejala utama pneumonia spontan adalah:

• batuk
• sesak
• toleransi latihan yang lebih buruk

Selain itu, pasien mungkin memperhatikan jari kelab. Mereka merupakan ekspresi hipoksia berat dan terjadi pada 30-40 persen. sakit.

Fibrosis paru idiopatik: diagnosis

Saat melakukan auskultasi, dokter mungkin mendengar karakteristik suara berderak di atas paru-paru (seolah-olah seseorang berjalan di atas kerikil kasar). Selain itu, pencitraan paru-paru dilakukan dengan menggunakan computed tomography. Foto-foto tersebut menunjukkan perubahan retikuler dan berbentuk sarang lebah.

Kemudian diagnosis penyakit dapat ditegakkan atas dasar pemeriksaan tomografi komputer saja, tentunya tidak termasuk penyakit paru fibrotik lainnya dengan penyebab tertentu - catatan Prof. Angin.

Jika gambaran radiologi ambigu, biopsi paru harus dilakukan, tetapi hanya dalam kasus yang dibenarkan - tegas profesor. Seorang dokter mungkin melakukan biopsi paru-paru, misalnya, jika dia mencurigai adanya fibrosis paru dalam perjalanan penyakit jaringan ikat, tambahnya.

Tes fungsional juga dilakukan, yang menunjukkan bahwa pasien mengalami penurunan kapasitas vital (VC) dan kapasitas paru total (TLC). Pada orang sehat, kapasitas paru-paru sekitar 4 liter, dan pada pasien dengan fibrosis paru idiopatik - sekitar 2 liter.

Namun hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya hipoksemia, yaitu penurunan jumlah oksigen dalam darah.

Tes jalan kaki 6 menit juga tidak positif. Pria dengan paru-paru sehat bisa berjalan 500-700 meter dalam 6 menit. Seseorang yang menderita fibrosis paru tertentu mungkin mengalami kesulitan bepergian 300, dan terkadang bahkan 150 meter selama waktu ini.

Fibrosis Paru Idiopatik: Pengobatan

Tidak ada pengobatan kausal untuk pneumonia spontan. Perawatan suportif yang optimal diterapkan, yaitu pengobatan komorbiditas - refleks, hipertensi, dan diabetes. Kontrol berat badan dan rehabilitasi paru juga penting.

- Satu-satunya obat yang tidak dimiliki pasien adalah oksigen - catatan prof. Angin. Akibatnya, dokter harus merujuk pasien ke pusat perawatan oksigen rumah. Kemudian pasien menerima konsentrator yang secara konstan menghasilkan oksigen yang dibutuhkannya.

Dalam perjalanan fibrosis paru tertentu, steroid tidak boleh digunakan, yang telah diperbanyak sejauh ini.

Ada dua substansi harapan bagi pasien - pirfenidone dan nintedanib. Mereka memiliki efek anti-inflamasi dan anti-fibrotik. Studi 5 tahun pada pirfenidone menunjukkan bahwa pirfenidone berkontribusi pada penurunan mortalitas (setelah 52 minggu pengobatan).

Ada 22 pasien yang menggunakan pirfenidone dan 42 yang menggunakan placebo. Nintedanib merupakan inhibitor kinase intraseluler yang mencegah hilangnya kapasitas pernafasan paru.

Fibrosis paru idiopatik: prognosis

Prognosisnya tidak menguntungkan. Kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan fibrosis paru idiopatik dalam banyak kasus lebih buruk daripada pasien yang berjuang dengan jenis kanker tertentu, seperti kanker tiroid, kanker kulit dan kanker prostat - catatan Prof. Angin. Studi menunjukkan bahwa rata-rata waktu bertahan hidup adalah 2-3 tahun sejak diagnosis.

Penyebab kematian pasien yang paling umum adalah akut dan subakut (pernapasan pasien menjadi semakin buruk hingga akhirnya penyakit tersebut berujung pada gagal napas) episode pernapasan. Penyebab lain, seperti penyakit jantung, infeksi, dan penyakit gastrointestinal, kecil kemungkinannya untuk membunuh pasien.