Penyakit Hirschsprung adalah kelainan bawaan yang langka pada persarafan usus yang ditandai dengan distensi usus hingga diameter lebih dari 6-7 cm.
Penyakit Hirschprung sudah muncul dalam periode perkembangan, ketika migrasi sel intra-ekor dari puncak saraf di sepanjang saluran pencernaan dihentikan. Frekuensi penyakit diperkirakan sekitar 1: 5.000 kelahiran. Penyakit ini lebih sering terjadi pada laki-laki, rasio antara laki-laki dan perempuan yang sakit adalah sekitar 4: 1.
Penyakit Hirschsprung - gejala
Penyakit Hirschsprung memanifestasikan dirinya sangat awal, sudah pada hari ke 5-10 kehidupan seorang anak. Gejala pertama adalah penghambatan mekonium. Selain itu, bayi baru lahir mengalami perut kembung dan sering muntah. Jika segmen distal kecil terlibat, bayi mengalami konstipasi dan diare secara bergantian. Terjadi peradangan pada usus dan gangguan air dan elektrolit. Kadang-kadang usus bisa mengalami perforasi.
Penyakit Hirschsprung - dan cacat yang menyertainya
Kerugian pasien dengan penyakit Hirschsprung meliputi:
- cacat jantung (terutama cacat septum atrium atau interventrikular)
- displasia atau agenesis ginjal
- celah langit-langit
- cacat pada sistem genitourinari, termasuk hipospadia
- malformasi gastrointestinal - misalnya arteri umbilikalis tunggal atau hernia inguinalis
- fitur dysmorphic wajah, defek tengkorak
Penyakit Hirschsprung - diagnosis
Diagnosis penyakit didasarkan pada: gambaran klinis, pemeriksaan fisik dan radiologi, manometri anal dan pemeriksaan histopatologi.
Penyakit Hirschsprung - pengobatan
Dalam kasus obstruksi besar-besaran, tabung lambung harus dimasukkan dan isi yang tersisa harus disedot, serta infus pembersihan ke dalam usus besar. Dalam kasus yang paling ringan, enema dilakukan di rumah sakit. Kurangnya perbaikan membuat pasien memenuhi syarat untuk operasi. Ini melibatkan pengangkatan segmen aganglionik dan anastomosis dari segmen proksimal yang dipersarafi dengan benar dengan segmen perifer yang tersisa dari rektum atau anus.
