Sindrom Rapunzel, meskipun namanya terdengar romantis, adalah penyakit langka yang disebabkan oleh trikotilomania, yaitu mencabut rambut dan trikofagia - memakan rambut yang robek. Sindrom Rapunzel adalah salah satu jenis obstruksi usus dan dapat, dalam kasus ekstrim, berakibat fatal. Bacalah tentang penyebab sindrom Rapunzel, bagaimana ia memanifestasikan dirinya dan bagaimana pengobatannya.
Nama tim Rapunzel diambil dari tokoh utama dalam dongeng Grimm bersaudara - dikunci di menara oleh penyihir Rapunzel, yang memiliki rambut sangat panjang dan indah. Berkat mereka dan bantuan pangeran, dia akhirnya berhasil melarikan diri dari menara. Gadis dan pangeran hidup bahagia selamanya, tetapi ini tidak selalu terjadi pada pengidap sindrom Rapunzel, suatu kondisi yang paling sering menyerang remaja. Sejauh ini, baru 88 kasus penyakit ini yang dideskripsikan.
Sindrom Rapunzel: penyebab
Sindrom Rapunzel menyerang orang yang juga menderita trikotilomania, yaitu pencabutan paksa rambut, baik dari kepala maupun dari alis atau bulu mata. Trikotilomania adalah gangguan obsesif-kompulsif yang juga disertai dengan sakit kepala, sakit perut, dan masalah tidur. Trikotilomania, pada gilirannya, terkait dengan trikofagia, yaitu memakan rambut yang telah dicabut. Kedua kondisi ini menyebabkan sindrom Rapunzel - obstruksi usus yang disebabkan oleh rambut di saluran pencernaan.
Sindrom Rapunzel terjadi pada orang yang disertai dengan kecemasan, perasaan kesepian, gangguan emosi, depresi bahkan sindrom Tourette. Penyakit ini juga terjadi pada penderita neurosis. Mutasi pada gen SLITRK1, yang bertanggung jawab untuk pembentukan koneksi antar neuron, juga disebutkan - jika koneksi salah, trikotilomania berkembang, yang pada gilirannya menyebabkan sindrom Rapunzel.
Sindrom Rapunzel: gejala
Orang yang mencabut dan memakan rambutnya mungkin memperhatikan gejala berikut:
- alopecia karena mencabut rambut;
- sakit perut (terutama nyeri epigastrium);
- mual;
- muntah setelah makan berat;
- nafsu makan menurun;
- penurunan berat badan;
- refluks gastroesofagus;
- halitosis (bau mulut);
- adanya bola rambut yang keras, tidak dapat digerakkan dan tidak nyeri di mesogastrium - sering terlihat "dengan mata telanjang" karena membentuk cangkang tubuh;
- Sebagai akibat pembentukan bola rambut, usus besar atau kecil tersumbat.
Trichobezoar
Trichobezoar adalah bola rambut - lengket erat dan keras yang terbentuk di perut dan meluas ke usus besar atau kecil. Trikobezoar terjadi tidak hanya pada orang dengan sindrom Rapunzel, tetapi juga pada pria berjanggut atau pasangannya, serta pada anak-anak yang menelan rambut dari sikat atau boneka, yaitu orang yang menelan rambutnya secara tidak sengaja.
Bezoar juga dapat diproduksi dengan meminum obat-obatan (disebut farmakobezoar), buah (phytobezoars), dan bahkan kertas atau kain - dalam kasus terakhir ini paling sering terjadi pada anak-anak.
Nama "bezoar" berasal dari bahasa Ibrani yang berarti "obat melawan racun". Di masa lalu, bezoar disebut sebagai batu ajaib dari negeri yang jauh, yang seharusnya menjadi penangkal berbagai jenis racun.
Baca juga: NYERI PERUT: Penyakit apa ini? Penyakit yang dimanifestasikan oleh sakit perut Cara mengenali penyakit jiwa. Apa bukti penyakit mental? Seperti apa kunjungan ke ahli trikologi? Diagnosis dan perawatan kulit kepala dan rambut
Sindrom Rapunzel: pengobatan
Kebiasaan makan rambut sulit disembuhkan - penderita trikotilomania dikirim ke psikoterapi, mungkin juga perlu menemui psikiater dan meresepkan obat anti-kecemasan dan anti-depresan. Trikobezoar, di sisi lain, diangkat melalui pembedahan, tetapi jika intervensi tidak dilakukan dengan cukup cepat, dalam kasus yang jarang terjadi infeksi dapat berkembang dan tukak pecah, dan pasien bisa mati.
Sindrom Rapunzel: kasus yang diamati
Seperti disebutkan di atas, ada beberapa kasus sindrom Rapunzel yang dilaporkan. Salah satunya adalah tentang seorang gadis berusia 15 tahun dari Polandia yang didiagnosis dengan trikobezoar besar. Gadis itu mengeluh sakit perut dan botak. Pertama, dia dirujuk ke psikoterapi, dan setelah 6 bulan - ketika dia berhenti menarik rambutnya dan memakannya - dia dioperasi. Pasien berada di bawah perawatan psikoterapis dan kemudian tidak ada gejala trikotilomania yang diamati.
Kasus lain yang diketahui adalah seorang anak berusia 12 tahun, juga dirawat dengan operasi - gadis itu telah memakan rambutnya sejak dia berusia 6 tahun, dan trikobezoar yang dikeluarkan dari tubuhnya mengambil bentuk perutnya.
Kasus band Rapunzel yang paling tragis adalah kasus Jasmine Beever dari Inggris Raya. Anak berusia 16 tahun itu merasa sakit di kelas, jadi para guru memulangkannya, dan tidak lama kemudian dia pergi ke rumah sakit bersama orang tuanya. Dia dihidupkan kembali di sana, tapi dia tetap mati. Otopsi menunjukkan bahwa kematian gadis itu disebabkan oleh peritonitis - trikobezoar yang ada di perutnya menyebabkan infeksi dan bisul yang akhirnya pecah.