DEMENSIA FRONTOTEMPORAL: PENYEBAB, GEJALA, PENGOBATAN

Demensia frontotemporal: penyebab

Demensia fronto-temporal termasuk yang disebut tauopati. Dalam perjalanan individu, terjadi akumulasi protein tau yang berlebihan di otak pasien, itulah sebabnya demensia yang dijelaskan termasuk dalam kelompok penyakit neurodegeneratif.Nama "demensia frontotemporal" berasal dari bagian otak tempat protein patologis terakumulasi - dalam hal ini, lokasi endapan adalah lobus frontal dan temporal otak.

Protein yang terakumulasi di otak memiliki banyak efek negatif pada jaringan saraf. Kehadiran mereka dapat mengakibatkan gangguan dalam transmisi sinyal antara neuron dan peningkatan kematian sel saraf. Meskipun mekanisme di balik gejala demensia frontotemporal mungkin sudah diketahui, sering kali tidak diketahui mengapa protein benar-benar menumpuk di otak.

Pada beberapa pasien (hingga 50% dari mereka), demensia frontotemporal memiliki riwayat keluarga. Ilmuwan bahkan mampu mendeteksi beberapa mutasi yang menyebabkan demensia frontotemporal. Mutasi gen MAP-tau atau gen yang mengkode protein TDP-43 dapat disebutkan sebagai contoh kelainan genetik yang mengakibatkan perkembangan penyakit neurodegeneratif yang dijelaskan. Demensia fronto-temporal, bagaimanapun, masih dapat dianggap sebagai penyakit yang agak membingungkan - bagaimanapun, sebanyak setengah dari pasien yang menderita tidak tahu apa yang menyebabkan penyakit tersebut.

Demensia frontotemporal: gejala dan tipe

Demensia fronto-temporal adalah bentuk demensia yang cukup spesifik karena dalam perjalanannya masalah utama pasien bukanlah gangguan memori. Gambaran klinis dalam kasus proses degeneratif di lobus frontal dan temporal otak sangat beragam, yang membedakan tiga bentuk utama gangguan dari spektrum degenerasi frontotemporal.

Dalam perjalanan demensia frontotemporal khas, pasien mengembangkan gangguan perilaku dan mental. Misalnya, mengabaikan kebersihan pribadi, aktivitas psikomotorik yang berlebihan, dan hilangnya kemampuan untuk mempertahankan kontak interpersonal. Pasien dengan demensia frontotemporal mungkin menunjukkan perilaku seksual yang provokatif, dan mungkin juga mengembangkan berbagai kompulsi (misalnya merokok dalam jumlah besar atau minum alkohol). Penderita mungkin mengalami kesulitan memusatkan perhatian serta impulsif yang berlebihan. Pada kasus gangguan jiwa, gangguan afektif (terutama berupa depresi) dan gangguan kecemasan dominan pada penderita demensia frontotemporal.

Kedua, subtipe demensia yang lebih jarang dalam spektrum demensia frontotemporal adalah afasia progresif primer. Dalam kasusnya, masalah utama pasien adalah gangguan bicara. Pasien mungkin sering gagap saat berbicara, dan kemampuan mereka untuk mengekspresikan diri dengan bebas jelas sulit. Dalam perjalanan afasia progresif primer, agramatisisme juga dapat muncul dalam ucapan orang sakit, dan juga dapat mengubah kata-kata. Pemahaman ucapan biasanya dipertahankan pada pasien seperti itu, tetapi masalah mungkin muncul saat mencoba memahami pernyataan yang lebih sulit dan kompleks.

Bentuk gangguan ketiga yang terkait dengan proses degeneratif di lobus temporal dan frontal otak adalah demensia semantik. Dalam perjalanannya, gejala dari dua kelompok utama terjadi: gejala pertama berhubungan dengan berbicara, gejala lain berhubungan dengan agnosia. Penderita demensia semantik bahkan mungkin banyak berbicara, tetapi terkadang sulit untuk memahami arti pernyataan mereka. Ini karena pasien cenderung terlalu sering menggunakan kata-kata yang tidak informatif (misalnya "ini", "benda itu", "ini"). Pidato pasien mungkin termasuk yang disebut parafrase - pasien salah menamai objek, misalnya daripada berbicara tentang suatu objek di tangan mereka, mereka mendefinisikannya sebagai "pisau". Selain masalah yang telah disebutkan, pasien juga mengembangkan agnosia. Ini dapat berupa prosopagnosia (ketidakmungkinan untuk mengenali wajah) atau kesulitan dalam mengidentifikasi objek yang tepat - karena alasan ini, pasien mungkin salah menggunakan instrumen yang diberikan, misalnya menyikat dengan garpu.

Patut diketahui

Demensia adalah sekelompok penyakit di mana berbagai fungsi kognitif sebagian besar terganggu. Penyakit jenis ini dikelompokkan mis. menurut penyebabnya - karenanya divisi menjadi demensia degeneratif dan vaskular.

Demensia fronto-temporal: diagnosis

Diagnosis demensia frontotemporal dibuat terutama berdasarkan gejala yang disajikan oleh pasien. Neuroimaging juga digunakan dalam diagnosis penyakit - misalnya, selama pencitraan resonansi magnetik otak, dimungkinkan untuk mengidentifikasi atrofi di dalam lobus frontal dan temporal. Tes fungsional pencitraan juga dapat dilakukan pada pasien. Dalam kasus demensia frontotemporal, misalnya, penurunan aliran darah di lobus temporal dan frontal atau penurunan pengambilan glukosa di wilayah otak ini dapat dilihat. Diagnosis pencitraan juga penting karena memungkinkan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab gejala pasien lainnya (seperti, misalnya, stroke atau tumor sistem saraf pusat).

Demensia fronto-temporal: prognosis

Demensia fronto-temporal bersifat progresif - gejala yang muncul sejak permulaan penyakit secara bertahap meningkat intensitasnya, dan sebagai tambahan, pasien mengembangkan penyakit baru yang sama sekali berbeda. Mungkin, antara lain, hingga gangguan fungsi motorik berupa tremor atau kekakuan. Pasien mungkin datang dengan gejala yang disengaja, misalnya gejala Marinesco-Radovici. Masalah seperti inkontinensia urin atau feses dapat terjadi cukup cepat. Adapun gangguan memori, jarang terjadi pada demensia frontotemporal, dan bila memang terjadi, ringan.

Waktu kelangsungan hidup pasien, dari permulaan gejala pertama demensia frontotemporal, bervariasi dan dipengaruhi oleh banyak faktor yang berbeda, mulai dari usia onset hingga kesehatan keseluruhan pasien. Waktu kelangsungan hidup median untuk demensia frontotemporal adalah 8 tahun sejak onset.

Demensia Frontotemporal: Pengobatan

Tidak ada pengobatan kausal untuk demensia frontotemporal - ini berarti perkembangan penyakit tidak dapat diperlambat. Untuk meringankan gejala yang berkaitan dengan gangguan perilaku, upaya dilakukan untuk menggunakan obat psikotropika dari kelompok inhibitor reuptake serotonin atau noradrenalin. Sayangnya, obat yang digunakan untuk meningkatkan fungsi kognitif pasien dengan bentuk demensia lain - yaitu, penghambat asetilkolinesterase - pada demensia frontotemporal sayangnya tidak efektif.

Artikel yang direkomendasikan: