Anemia sideroblastik adalah jenis anemia yang jarang didiagnosis. Inti dari penyakit ini adalah metabolisme zat besi yang rusak, yang dapat menyebabkan sirosis, kardiomiopati, atau perkembangan diabetes. Apa penyebab dan gejala anemia sideroblastik? Bagaimana jenis anemia langka ini diobati?
Anemia sideroblastik termasuk dalam kelompok anemia yang berhubungan dengan gangguan produksi sel darah merah (sel darah merah). Dalam perjalanan penyakit, sumsum tulang, alih-alih memproduksi sel darah merah dengan baik, memproduksi sideroblas, yaitu eritroblas yang mengandung lebih banyak butiran besi ekstra-hemoglobin. Akibatnya, unsur ini berlebih di dalam tubuh.
Daftar Isi:
- Anemia sideroblastik - penyebab
- Anemia sideroblastik - gejala
- Anemia sideroblastik - diagnosis
- Anemia sideroblastik - pengobatan
- Diet untuk anemia sideroblastik
Anemia sideroblastik - penyebab
Pada kasus penyakit bawaan, penyebab kelebihan zat besi dalam tubuh adalah mutasi berbagai gen, antara lain terkait dengan gangguan dalam sintesis heme, gangguan yang bergantung pada tiamin. Pada gilirannya, penyebab yang mendasari anemia sideroblastik didapat adalah:
- penyalahgunaan alkohol
- kekurangan tembaga dalam tubuh
- penggunaan obat-obatan yang menghambat sintesis pyridoxal phosphate (isoniazid, cycloserine)
- seng atau keracunan timbal.
Koeksistensi sindrom myelodysplastic, fibrosis sumsum tulang, dan leukemia myeloid kronis juga dapat berkontribusi pada perkembangan penyakit.
Anemia sideroblastik - gejala
Gambaran penyakit tersebut meliputi gejala khas anemia, yaitu:
- pucat pada kulit, mukosa dan konjungtiva
- peningkatan kelemahan dan kelelahan
- sakit kepala dan pusing
- masalah dengan konsentrasi
- detak jantung cepat dan pernapasan cepat
- perasaan dingin yang konstan
dan gejala yang berhubungan dengan terlalu banyak zat besi dalam tubuh: diabetes melitus, aritmia dan gangguan neurologis. Beberapa pasien juga mengalami pembesaran hati dan limpa.
Bentuk penyakit bawaan biasanya muncul pada anak usia dini. Bentuk yang didapat paling sering terjadi pada orang di atas 50 tahun.
Anemia sideroblastik - diagnosis
Diagnosis penyakit didasarkan pada tes darah, biopsi aspirasi atau biopsi sumsum tulang, serta studi sitogenetik.
Hitung darah biasanya menunjukkan penurunan kadar hemoglobin, akumulasi zat besi, tembaga, kopro- dan protoporfirin dalam eritrosit, dan penurunan jumlah trombosit dan leukosit. Biopsi, yaitu pengambilan sumsum tulang dari lempeng iliaka, memungkinkan adanya sideroblas annular dan peningkatan jumlah zat besi dalam sel sumsum. Pada gilirannya, tes sitogenetik mengungkapkan kelainan kromosom.
Anemia sideroblastik - pengobatan
Dalam kasus anemia sideroblastik yang ditentukan secara genetik, terapi vitamin B6 digunakan. Tanggapan terhadap pengobatan biasanya diperoleh dalam beberapa minggu setelah memulai pengobatan. Pada pasien dengan bentuk penyakit bawaan, konsentrat sel darah merah secara teratur ditransfusikan dan, karena peningkatan jumlah zat besi dalam tubuh, obat yang mengikat elemen ini digunakan. Pada beberapa pasien, transplantasi sumsum tulang autologus dapat dipertimbangkan.
PentingDiet untuk anemia sideroblastik
Beberapa produk dapat menyebabkan perburukan gejala penyakit, terutama yang kaya seng, mis. kerang, ati, keju keras serta berbagai jenis kacang-kacangan. Oleh karena itu, pasien harus mengecualikan mereka dari diet, serta alkohol, yang merupakan salah satu faktor risiko perkembangan penyakit yang didapat.
Baca juga: Anemia Aplastik. Jenis dan gejala anemia aplastik Anemia pernisiosa: penyebab dan gejala. Penyakit Addison-Bierme ... Anemia megaloblastik - penyebab, gejala dan pengobatan
