Hemostasis adalah proses tubuh yang memungkinkan darah mengalir di pembuluh darah dan menghentikannya saat pembuluh rusak. Oleh karena itu, tujuan dari hemostasis adalah untuk menghambat pembentukan gumpalan darah dalam aliran darah yang sehat dan untuk menghentikan pendarahan dari pembuluh yang rusak. Apa yang harus saya ketahui tentang hemostasis? Penyakit apa yang mengganggu hemostasis?
Daftar Isi
- Apa itu hemostasis?
- Jalannya proses hemostasis
- Hemostasis vaskular
- Hemostasis trombosit
- Hemostasis plasma
- Fibrinolisis
- Gangguan hemostasis
- Diatesis hemoragik
- Keadaan hiperkoagulabilitas
- Tim DIC
Hemostasis adalah fenomena kompleks, yang didasarkan pada kolaborasi berbagai jaringan, sel, dan molekul untuk menjaga keseimbangan antara proses pembentukan dan pembubaran bekuan darah. Cari tahu bagaimana proses hemostasis terjadi dan penyakit apa yang mengganggu.
Apa itu hemostasis?
Hemostasis, yaitu menyimpan darah dalam bentuk cair di satu sisi, dan mencegah pendarahan di sisi lain, adalah proses rumit yang terus-menerus terjadi di tubuh kita. Fungsinya yang tepat didasarkan pada tiga sistem hemostatik utama: vaskular, trombosit, dan plasma.
Selain sistem koagulasi, yang diaktifkan pada saat terjadi kerusakan pembuluh darah, proses fibrinolisis, yaitu pelarutan gumpalan darah, juga sangat penting.
Keseimbangan antara pembekuan dan fibrinolisis adalah dasar berfungsinya hemostasis, dan gangguannya dapat menyebabkan perdarahan patologis atau penyakit tromboemboli.
Jalannya proses hemostasis
Bayangkan luka kecil yang menyebabkan pendarahan ringan. Bagaimana mungkin beberapa menit setelah Anda memotong luka Anda, lukanya berhenti mengeluarkan darah? Bertentangan dengan penampilan, ini adalah fenomena yang kompleks dan bertingkat. Tahapan terpentingnya adalah:
- Hemostasis vaskular
Respon langsung pertama terhadap kerusakan pembuluh darah adalah vasokonstriksi. Dinding pembuluh darah terbuat dari sel otot polos, yang secara signifikan dapat mempersempit lumennya. Aliran darah melalui pembuluh yang berkontraksi sangat terbatas, sehingga mengurangi perdarahan.
Sel endotel vaskular, yang melapisi bagian dalam sistem vaskular, sangat penting untuk mengelola keseluruhan proses. Mereka melakukan sejumlah fungsi penting, seperti:
- bereaksi terhadap kerusakan pembuluh darah, mengirimkan "informasi" ke sel otot, yang kemudian memulai kontraksi
- pelepasan molekul yang mengaktifkan dan menghambat pembekuan
- mentransmisikan sinyal nyeri ke serabut saraf, yang tugasnya adalah secara refleks menjauh dari faktor penyebab cedera
Dalam pembuluh darah yang sehat, peran endotelium adalah untuk "menolak" secara elektrostatis semua sel dan molekul yang mungkin menyebabkan pembentukan gumpalan. Akibatnya, darah tetap dalam keadaan cair.
Pada saat terjadi kerusakan endotel, lapisan dinding di bawahnya, terutama yang terbuat dari kolagen, terekspos di lumen pembuluh darah. Kolagen memiliki efek berlawanan pada aliran darah - ia menarik sel ke dalamnya.
Yang paling penting untuk pembekuan adalah adhesi trombosit, yaitu trombosit, padanya. Pelat segera menempel ke lokasi cedera, sehingga memulai tahap kedua dari proses pembekuan - hemostasis trombosit.
- Hemostasis trombosit
Trombosit, atau trombosit, adalah struktur dengan struktur yang unik. Dari sudut pandang biologis, mereka adalah fragmen yang terlepas dari sel besar di sumsum tulang, yang disebut megakariosit.
Trombosit tidak memiliki inti. Namun, mereka secara sempurna beradaptasi untuk menjalankan fungsi hemostatisnya: mereka mengandung banyak zat pengaktif pembekuan dan siap untuk melepaskannya.
Di permukaan luar membran sel, mereka memiliki reseptor yang memungkinkan mereka untuk berkomunikasi dengan sel dan molekul lain, yang memungkinkan mereka untuk sepenuhnya bekerja sama dengan lingkungan.
Seperti disebutkan sebelumnya, lokasi kerusakan endotel menjadi sangat "menarik" bagi trombosit yang segera menumpuk di sana. Kolagen yang terpapar mengikat trombosit melalui apa yang disebut faktor von Willebrand.
Ketika trombosit menempel pada sel endotel, mereka berinteraksi satu sama lain, yang menghasilkan aktivasi trombosit. Pelat yang diaktifkan mengubah bentuknya dan melepaskan zat yang disimpan dalam butirannya.
Yang terpenting di antaranya adalah kalsium, magnesium, serotonin, ADP, dan berbagai faktor lain yang mengaktifkan fase lebih lanjut dari proses pembekuan.
Trombosit yang diaktifkan tersebut menjalani proses agregasi, yaitu menghubungkan satu sama lain melalui jembatan yang terbuat dari fibrinogen. Pelat yang terhubung membentuk steker lamella, menyumbat area kapal yang rusak. Produksi steker adalah tahap terakhir dari apa yang disebut hemostasis primer.
Namun, ini bukan akhir dari proses pembekuan karena sumbat trombosit tidak cukup stabil untuk mencegah kemungkinan kambuhnya perdarahan. Ini membutuhkan penguatan tambahan dengan zat yang tidak larut - fibrin. Pembentukan fibrin adalah hasil aktivasi tahap ketiga dari proses pembekuan - hemostasis plasma.
- Hemostasis plasma
Hemostasis plasma adalah proses yang melibatkan 13 faktor koagulasi plasma. Ini adalah molekul protein yang terus beredar di dalam darah. Mereka memiliki kemampuan khusus untuk mengaktifkan cascading, yaitu urutan reaksi, memungkinkan konversi faktor lebih lanjut dari bentuk tidak aktif menjadi aktif.
Ada yang disebut jalur ekstrinsik dan intrinsik dari kaskade koagulasi. Masing-masing melibatkan faktor yang sedikit berbeda, tetapi tahap terakhirnya sama.
Produk akhir dari kedua jalur tersebut adalah fibrin, atau dikenal sebagai fibrin stabil. Ini adalah zat yang tidak larut, terbuat dari serat tahan yang panjang.
Serat sangat penting untuk proses hemostasis sekunder, yaitu terciptanya jaringan yang kuat yang memperkuat steker pelat primer.
Gumpalan fibrin-platelet yang distabilkan adalah produk akhir dari keseluruhan proses pembekuan. Ini menjamin perlindungan yang memadai terhadap pendarahan di lokasi cedera dan memungkinkan pembuluh yang rusak untuk sembuh.
- Fibrinolisis
Komponen yang melekat pada hemostasis adalah proses fibrinolisis, yaitu pelarutan fibrin. Harus disadari bahwa fibrinolisis terus menerus terjadi, termasuk di daerah yang terbentuk gumpalan secara bersamaan.
Berkat fibrinolisis, dimungkinkan untuk mengontrol ukurannya. Jika gumpalan tumbuh tanpa batasan, pembuluh darah bisa tersumbat sepenuhnya dan aliran darah tersumbat.
Oleh karena itu, tujuan dari proses fibrinolisis adalah untuk melarutkan gumpalan darah di tempat penyembuhan luka dan untuk menjaga fluiditas darah dalam kondisi fisiologis.
Substansi utama yang mampu melarutkan fibrin dan juga bekuan adalah plasmin. Molekul protein ini terbentuk, seperti fibrin, sebagai hasil aktivasi kaskade faktor-faktor berikutnya. Ini adalah proses yang sangat rumit, dikendalikan pada banyak tingkatan oleh apa yang disebut aktivator (zat yang mempercepat fibrinolisis, misalnya tPA, uPA) dan inhibitor (zat yang menghambat fibrinolisis, misalnya PAI-1, PAI-2).
Plasmin aktif memiliki kemampuan untuk memecah fibrin menjadi benang pendek yang mudah larut. Akibatnya, bekuan darah terurai menjadi fragmen molekul dan sel, yang kemudian dicerna oleh sel makanan - makrofag.
Gangguan hemostasis
Gangguan dalam proses hemostasis adalah penyebab berbagai penyakit. Kita dapat membaginya menjadi 2 kelompok utama: penyakit yang menyebabkan perdarahan patologis dan penyakit yang terkait dengan hiperkoagulabilitas.
1. Diatesis hemoragik
Kecenderungan perdarahan yang berlebihan, disebut diatesis hemoragik, dapat disebabkan oleh gangguan pada pembuluh darah, trombosit atau hemostasis plasma. Sebagian besar kelainan perdarahan bersifat bawaan, meski ada juga kondisi yang didapat.
Gejala karakteristik diatesis hemoragik adalah memar kulit ringan, perdarahan dari gusi dan epistaksis, perdarahan pasca-trauma yang berlebihan dan (relatif paling berbahaya) perdarahan di organ dalam, misalnya perdarahan gastrointestinal atau perdarahan vagina. Penyakit-penyakit berikut dibedakan di antara gangguan hemoragik:
- Diatesis hemoragik vaskuler dimana kecenderungan perdarahan disebabkan oleh struktur pembuluh darah yang abnormal.
Contoh penyakit pembuluh darah bawaan adalah penyakit Rendu-Osler-Weber (angioma hemoragik herediter), di mana hemangioma mudah berdarah berkembang.
Cacat pembuluh darah bawaan juga terjadi pada penyakit jaringan ikat, misalnya sindrom Marfan - struktur jaringan ikat yang tidak normal menyebabkan melemahnya dinding pembuluh darah, yang membuatnya lebih rentan terhadap kerusakan.
Cacat pembuluh darah yang didapat dapat disebabkan oleh berbagai faktor, yang mengakibatkan berkurangnya resistensi dinding pembuluh darah.
Penyebab paling umum mereka adalah infeksi, proses autoimun (yang mendasari apa yang disebut Henoch-Schonlein purpura), kekurangan vitamin, kerusakan akibat obat atau gangguan metabolisme. - Diatesis hemoragik trombosit yang disebabkan oleh berkurangnya jumlah trombosit atau gangguan fungsinya.
Jumlah trombosit normal adalah 150-400.000 / µl. Ketika jumlah trombosit turun di bawah 150.000 / µl, itu disebut trombositopenia. Menariknya, keadaan seperti itu dapat tetap laten untuk waktu yang lama - biasanya gejala diatesis hemoragik muncul hanya setelah jumlah trombosit turun di bawah 20.000 / µl.
Trombositopenia dapat disebabkan oleh berkurangnya produksi trombosit di sumsum tulang (disebut trombositopenia sentral) atau pengeluarannya yang berlebihan dari aliran darah (trombositopenia perifer).
Trombositopenia sentral paling sering dikaitkan dengan kerusakan bawaan atau didapat pada sumsum tulang, misalnya dalam perjalanan kemoterapi, kanker, atau sebagai akibat dari kerja obat-obatan tertentu.
Trombositopenia perifer, yaitu kerusakan patologis trombosit, paling sering terjadi melalui mekanisme kekebalan. Trombosit dikeluarkan dari aliran darah oleh sel-sel sistem kekebalan - limfosit. Obat-obatan, penyakit autoimun, dan infeksi dapat menyebabkan kondisi ini.
Perjalanan trombositopenia perifer non-imun sedikit berbeda. Contohnya adalah sindrom Moschcowitz, yaitu purpura trombositopenik trombotik.
Pada penyakit ini, terjadi pembentukan gumpalan darah yang berlebihan di pembuluh-pembuluh kecil, yang menyebabkan keausan trombosit dan akibatnya timbul gejala gangguan perdarahan.
Mikrokoagulasi juga menyebabkan hipoksia pada organ dalam, yang paling berbahaya adalah hipoksia sistem saraf pusat.
- Diatesis hemoragik plasma yang disebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi plasma. Perwakilan paling terkenal dari kelompok penyakit ini adalah hemofilia A dan B, yaitu defisiensi bawaan dalam aktivitas faktor VIII dan IX.
Diatesis plasma kongenital yang paling umum, bagaimanapun, adalah entitas penyakit lain - penyakit von Willebrandt.
Seperti disebutkan sebelumnya, faktor von Willebrand menyebabkan trombosit menempel di dinding pembuluh yang rusak. Kekurangannya mencegah pembentukan sumbat pelat, yang mengganggu seluruh proses hemostasis primer dan menyebabkan perdarahan patologis.
Salah satu penyebab defisiensi faktor pembekuan yang didapat adalah kurangnya pasokan vitamin K dalam makanan. Ini bertanggung jawab atas konsentrasi yang tepat dari faktor koagulasi II, VII, IX dan X.
2. Keadaan hiperkoagulabilitas
Trombofilia, atau kondisi di mana Anda sangat rentan terhadap pembekuan darah, bisa menjadi sangat serius. Mereka mempengaruhi perkembangan tromboemboli vena dan trombosis arteri. Komplikasi dari kondisi tersebut adalah perubahan tromboemboli, seperti stroke dan serangan jantung, serta kegagalan obstetri.
Penyebab trombofilia - seperti dalam kasus gangguan hemoragik - dapat dibagi menjadi bawaan dan didapat. Contoh trombofilia kongenital adalah mutasi faktor V Leiden (paling umum) dan defisiensi zat yang menghambat pembekuan, seperti protein C, protein S, atau antitrombin.
Trombofilia yang didapat dapat disebabkan oleh obat-obatan, gangguan kekebalan, dan perubahan hormonal (misalnya selama kehamilan atau penggunaan kontrasepsi oral).
3. Tim DIC
Penyakit terakhir yang membutuhkan diskusi di antara gangguan hemostatik adalah sindrom koagulasi intravaskular diseminata DIC. Esensinya adalah gangguan lengkap dari proses hemostasis - di satu sisi, ada aktivasi penggumpalan umum di seluruh tubuh, dan di sisi lain, trombosit dan faktor pembekuan plasma digunakan, yang mengarah pada perkembangan diatesis hemoragik.
Hasil dari gangguan ini adalah 2 kelompok gejala - pembentukan beberapa gumpalan secara bersamaan di pembuluh kecil dan pendarahan dari selaput lendir dan organ dalam.
DIC akut adalah kondisi sekunder dari sejumlah kondisi klinis serius seperti sepsis, trauma parah, atau kegagalan banyak organ. Untuk alasan ini, diagnosis tepat waktu dan pengobatan penyakit yang mendasari yang efektif adalah kunci untuk mengobati sindrom ini.
Tentang Penulis
Baca lebih banyak artikel dari penulis ini
-przyczyny.jpg)
---rozpoznanie-i-leczenie.jpg)
