Gastrinoma: penyebab, gejala, pengobatan

Gastrinoma adalah tumor neuroendokrin. Paling sering terletak di duodenum atau kepala pankreas. Ini menyebabkan sekelompok gejala khas yang dikenal sebagai Sindrom Zollinger-Ellison. Apa itu tumor neuroendokrin? Bagaimana gastrinoma menyebabkan gejala? Apakah ada pengobatan?

Gastrinoma adalah salah satu tumor langka. Insidennya 1: 1.000.000 / tahun. Ini sedikit lebih umum pada pria, dan usia rata-rata di mana gejala muncul adalah 43 tahun. Biasanya tumor kecil tidak lebih dari 1 cm. Lebih dari setengahnya multifokal. Dalam ⅔ kasus, ini ganas dan dapat menyebabkan metastasis awal, paling sering ke kelenjar getah bening, hati, limpa, mediastinum dan tulang. Lokasi tipikal adalah duodenum atau pankreas (80%), lokasi lain yang lebih jarang termasuk perut, hati, dan bahkan ovarium.

Gastrinoma: penyebab

Gastrinoma terjadi sebagai tumor sporadis pada sekitar 65 persen kasus. Dalam kasus lain, mereka adalah salah satu komponen sindrom MEN1. MEN1 atau neoplasma multipel dari sistem endokrin tipe 1. Ini adalah penyakit bawaan yang disebabkan oleh mutasi pada gen MEN 1. Selain tumor neuroendokrin pankreas, penyakit ini ditandai dengan koeksistensi tumor pada kelenjar hipofisis anterior dan hiperparatiroidisme primer.

Gastrinoma: gejala

Produksi gastrin oleh tumor menghasilkan rangsangan berlebih pada sel parietal untuk menghasilkan asam klorida. Tidak semua pasien memiliki produksi hormon yang cukup untuk menimbulkan gejala, yang secara signifikan dapat menunda diagnosis penyakit.

Sekitar 50 persen pasien mengembangkan sindrom Zollinger-Ellison karena kelebihan gastrin. Gejala utamanya adalah tukak lambung berulang, yang seringkali berada di lokasi yang tidak biasa dan tidak menanggapi terapi standar. Ada diare, seringkali diare berlemak. Gambaran lain yang menunjukkan sindrom Zollinger-Ellison termasuk esofagitis parah, koeksistensi pulau pankreas, tumor hipofisis, atau hiperparatiroidisme.Karena tumor menghasilkan ACTH dalam beberapa kasus, kita dapat mengamati gejala sindrom Cushing.

Baca juga: Kanker Pankreas - Kecenderungan Genetik Penyakit Kanker Pankreas - Prognosis. Peluang bertahan hidup pasien kanker pankreas DIET untuk Kanker Pankreas - apa yang dapat Anda makan? Produk yang direkomendasikan dan tidak direkomendasikan

Gastrinoma: diagnosis

• Tes laboratorium

A. konsentrasi gastrin tinggi
b. jika hasilnya menimbulkan keraguan, yang disebut tes secretin atau tes stimulasi gastrin
c. penilaian sekresi lambung basal (BAO)> 15 mmol / l
d. mungkin ada kelainan khas neoplasma lain pada sindrom MEN1 (misalnya hiperkalsemia)

• Endoskopi

pertumbuhan berlebih dari lipatan mukosa lambung (> 90%), bisul di saluran pencernaan bagian atas (~ 75% di bulbus duodenum)

• Studi pencitraan

- skintigrafi reseptor dan endosonografi (sensitivitas 80%)
- USG
- CT (computed tomography)
- MR (pencitraan resonansi magnetik)
- arteriografi selektif (sensitivitas pada tumor sporadis ~ 50%)

Gastrinoma: diagnosis banding

Kondisi dengan peningkatan kadar gastrin harus dipertimbangkan:

• anemia pernisiosa dan proliferasi sel G di bagian pra-antral lambung (misalnya pada gastritis atrofi, pada infeksi H. pylori dan dalam kondisi setelah gastrektomi dengan pengawetan bagian pra-antral).

Gastrinoma: pengobatan

Perawatan memiliki dua tujuan utama:

1. Pengobatan gejala tukak gastrointestinal berdasarkan penggunaan inhibitor pompa proton dalam peningkatan dosis: misalnya omeprazole 60–120 mg / hari, lansoprazole 75 mg / hari

2. Pengobatan kausal yang terdiri dari reseksi tumor. Jika tumor belum ditemukan dengan bantuan tes pencitraan, laparotomi dengan pemeriksaan rongga perut yang cermat dilakukan. Dalam kasus lanjut, kemoterapi paliatif digunakan.

Gastrinoma: prognosis

Setelah pengangkatan tumor, sekitar 50 persen pasien tetap dalam keadaan sehat selama bertahun-tahun. Kelangsungan hidup 5 tahun dicapai oleh 90 persen pasien, dan dalam 60 persen kasus bertahan 15 tahun.

Patut diketahui

Tumor neuroendokrin (NET)

adalah neoplasma atipikal yang berasal dari sel endokrin (sel dari sistem endokrin) yang ditemukan di seluruh tubuh manusia. Mereka dicirikan oleh kemampuan untuk menghasilkan hormon biogenik atau amina.
Sesuai dengan namanya, gastrinoma mengeluarkan gastrin, tetapi juga dapat menghasilkan ACTH.

Apakah gastrin dan ACTH itu?

Gastrin adalah hormon yang mempengaruhi berfungsinya sistem pencernaan. Diproduksi secara fisiologis oleh sel G yang terletak di bagian pilorus lambung dan di bagian awal duodenum. Ini mempengaruhi produksi asam klorida dan kondisi mukosa lambung yang tepat.

ACTH, yaitu hormon adrenokortikotropik (kortikotropin) yang disekresikan dengan baik oleh kelenjar pituitari, yang dengan mempengaruhi korteks adrenal, meningkatkan sekresi kortisol dan androgen yang bekerja dengan lemah.

Artikel yang direkomendasikan:

Sakit Pankreas --Apa Artinya? Penyebab nyeri pankreas