Lewandowsky-Lutz Dysplasia ("Manusia Pohon") - Penyebab, Gejala dan Pengobatan

Lewandowsky-Lutz Displasia adalah penyakit kulit yang ditentukan secara genetik di mana perubahan muncul pada tubuh yang menyerupai kulit pohon - maka istilah "manusia pohon" untuk mereka yang terkena. Ini adalah penyakit kulit yang sangat langka, tetapi terkait dengan human papillomavirus (HPV) yang tersebar luas. Apa penyebab dan gejala displasia Lewandowsky-Lutz? Apa pengobatannya?

Lewandowsky-Lutz displasia (epidermodysplasia verruciformis, epithelial papillary dysplasia) adalah penyakit kulit yang sangat langka yang berasal dari genetik. Esensinya adalah perbanyakan sel-sel kulit yang abnormal yang menciptakan pertumbuhan menyerupai kulit pohon. Sejauh ini, hanya sedikit kasus penyakit ini yang dilaporkan di dunia.

Lewandowsky-Lutz displasia - penyebab

Displasia Lewandowsky-Lutz mungkin disebabkan oleh human papillomavirus (HPV) - terutama tipe 5, 8 dan 14. Penyakit ini hanya dapat menyebabkan penyakit ini pada orang dengan kecenderungan genetik tertentu - dengan mutasi kromosom 17 dalam dua gen - EVER1 atau EVER2. Mutasi ini menurunkan potensi kekebalan kulit, dan virus mulai menembus lapisannya, berkontribusi pada munculnya lesi. Diketahui bahwa kecenderungan ini diturunkan secara resesif autosom.

Baca juga: Penyakit genetik. Apakah aborsi mungkin dilakukan dalam kasus penyakit genetik? Penyakit langka - masalah yang terabaikan. PENYAKIT GENETIK: penyebab, warisan dan diagnosis

Lewandowsky-Lutz displasia - gejala

Gejala displasia Lewandowsky-Lutz adalah lesi kulit yang:

dapat ditemukan di seluruh tubuh (kecuali kuku dan kulit kepala). Mereka biasanya menutupi wajah, tangan dan kaki terlebih dahulu dan kemudian menyebar ke seluruh kulit tubuh
Mungkin muncul sebagai eritema, perubahan warna, kutil atau pertumbuhan yang terlihat seperti kulit pohon (disebut tanduk kulit)
mereka tumbuh secara sistematis, terkadang sangat cepat

Lewandowsky-Lutz displasia meningkatkan risiko perkembangan kanker.

Sampai saat ini, penderita displasia Lewandowsky-Lutz yang paling terkenal adalah Dede Koswara dari Indonesia. Seluruh tubuhnya dipenuhi kutil. Sebaliknya, tangan dan kaki menyerupai ranting pohon. Pria itu meninggal pada 2016. Abula Bajandara, penduduk asli Bangladesh, berjuang dengan pertumbuhan yang sama. Dia mengembangkan pertumbuhan saat berusia 16 tahun.

Lewandowsky-Lutz displasia - diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala dan pengujian genetik. Kadang-kadang, lesi kulit mungkin menunjukkan penyakit seperti kutil datar, lichen planus atau panu, jadi harus disingkirkan.

Lewandowsky-Lutz displasia - pengobatan

Perawatan didasarkan pada pemberian obat dari kelompok retinoid yang menghambat penetrasi virus ke lapisan kulit. Pada beberapa pasien, perubahan mundur untuk beberapa waktu atau hanya pertumbuhannya yang terhambat.

Lesi kulit dapat memiliki berat hingga beberapa kilogram dan menyulitkan untuk melakukan aktivitas sehari-hari seperti berjalan atau makan, sehingga dokter dapat memutuskan untuk menghilangkannya selama operasi atau dengan laser. Namun, perubahan sering kali muncul kembali. Mereka juga dapat berkembang menjadi kanker kulit (misalnya karsinoma sel skuamosa pada kulit).