Atresia bilier - penyebab, gejala dan pengobatan

Atresia bilier, atau fusi saluran empedu, adalah kelainan bawaan yang jarang terjadi. Atresia bilier yang tidak diobati dapat menyebabkan sirosis hati dan bahkan kematian. Menurut penelitian, 90 persen anak yang tidak diobati meninggal sebelum usia tiga tahun. Apa penyebab dan gejala atresia bilier? Bagaimana pengobatannya?

Atresia bilier, atau fusi saluran empedu, adalah cacat lahir, yang intinya adalah peradangan saluran empedu, yaitu saluran empedu (cairan yang dikeluarkan oleh hati untuk mencerna lemak) dari hati ke usus kecil. Peradangan menyebabkan fibrosis pada saluran empedu, dan selanjutnya menjadi penyumbatannya. Konsekuensi dari proses ini adalah aliran empedu dari hati ke usus terhenti (kolestasis). Empedu menumpuk di hati dan saluran empedu (penyempitan berlebih) secara berlebihan dan seiring waktu menyebabkan peningkatan tekanan di saluran empedu, yang dapat merusak sel-sel hati.

Insiden atresia bilier diperkirakan sekitar 1 dari 20.000. anak-anak. Anak perempuan lebih sering sakit daripada anak laki-laki.

Atresia bilier - penyebab

Penyebab fusi saluran empedu tidak diketahui. Diasumsikan bahwa penyakit ini memiliki basis autoimun, yaitu sel-sel sistem kekebalan menyerang saluran empedu yang terbentuk dengan benar, menyebabkan peradangan dan fusi lebih lanjut.

Penyakit ini juga dapat ditentukan secara genetik, meskipun ini berlaku untuk sejumlah kecil kasus. Diketahui juga bahwa atresia bilier tidak turun-temurun.

Atresia bilier - gejala

Gejala atresia bilier muncul pada hari atau minggu pertama kehidupan, biasanya antara minggu ke 2 dan 6:

• ikterus berkepanjangan (perubahan warna kulit menjadi kuning, selaput lendir, bagian putih mata). Penyakit kuning terjadi pada banyak bayi baru lahir dan biasanya sembuh dalam dua minggu pertama kehidupan. Jika ini tidak terjadi, maka atresia bilier dapat dicurigai
• bangku tanah liat berwarna abu-abu atau kuning muda
• urin berwarna bir gelap
• hati yang sedikit membesar (terletak di bagian kanan atas perut)
• pendarahan berkepanjangan dari pusar atau area lain

Selain itu, 10-20 persen. Anak dengan atresia bilier mengalami kelainan kongenital, misalnya kelainan jantung, limpa ganda, penyakit ginjal polikistik.

Atresia bilier - diagnosis

Jika diduga atresia bilier, ultrasonografi perut dilakukan, berkat itu dokter dapat menilai fungsi hati, saluran empedu, dan kantong empedu.

Jika diduga atresia bilier, tes diagnostik harus dilakukan dengan sangat cepat

Selain itu, disarankan untuk melakukan skintigrafi bilier.

Tes darah juga diperlukan. Dalam kasus fusi saluran empedu, peningkatan kadar bilirubin, GGTP, kolesterol, alkali fosfatase dan sedikit transaminase diamati.

Tes ini mengkonfirmasi diagnosis dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lain yang disebutkan di atas gejala seperti infeksi virus dan bakteri pada hati atau penyakit metabolik bawaan.

Jika penelitian tidak memberikan jawaban yang jelas untuk pertanyaan apa penyebab di atas penyakit, biopsi hati mungkin diperlukan, yang melibatkan pengambilan fragmen organ dengan jarum khusus untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Atresia bilier - pengobatan

Pembedahan, yang harus dilakukan secepat mungkin, adalah satu-satunya metode untuk memulihkan saluran empedu yang menyatu dan dengan demikian memulihkan drainase empedu dari hati ke usus. Semakin lambat prosedur dilakukan, semakin kurang efektif.

Prosedur pembedahan ini disebut anastomosis hepato-intestinal atau prosedur Kasai (dinamai sesuai nama dokter yang memperkenalkannya) dan terdiri dari pengangkatan saluran empedu ekstrahepatik fibrotik secara menyeluruh dan menjahit simpul usus ke permukaan hati. Setelah operasi, terapi antibiotik dan perawatan analgesik digunakan.

Sekitar setengah dari anak-anak, terutama mereka yang dioperasi sejak dini (sebelum usia 50 hari), berhasil. Namun, beberapa anak bungsu, bahkan setelah operasi berhasil, menderita berbagai kerusakan hati yang progresif, yang membutuhkan transplantasi dalam dua tahun pertama kehidupan.

Baca juga: Batu Empedu - Gejala, Tes, Pengobatan Kanker Saluran Empedu: Prognosis. Penyebab kanker, gejala, pengobatan ... Masalah GALLBAG - kami menyarankan Anda bagaimana mengatasinya